ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC VÀ HÓA MÔ MIỄN DỊCH LYMPHÔM TẾ BÀO LỚN THOÁI SẢN VỚI ALK DƯƠNG TÍNH: NGHIÊN CỨU ĐA TRUNG TÂM VÀ HỒI CỨU Y VĂN
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Tổng quan: Bướu lymphô tế bào lớn thoái sản (Anaplastic Large Cell Lymphoma – ALCL) dương tính với ALK là một thể lymphô tế bào T đặc trưng, thường gặp ở lứa tuổi trẻ và có sự đa dạng về hình thái cũng như kiểu hình miễn dịch. Việc mô tả đặc điểm mô học và biểu hiện miễn dịch của ALCL dương tính với ALK giúp củng cố chẩn đoán và định hướng điều trị. Nghiên cứu được thực hiện nhằm khảo sát đặc điểm mô bệnh học và kiểu hình miễn dịch của ALCL dương tính với ALK tại các cơ sở y tế ở TP. Hồ Chí Minh. Phương pháp: Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca được thực hiện trên các bệnh nhân được chẩn đoán xác định ALCL dương tính với ALK trong giai đoạn từ 01/2020 đến 01/2025 tại Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM, Bệnh viện Nhi Đồng 1, và Bộ môn Mô phôi – Giải phẫu bệnh, Đại học Y Dược TP.HCM. Kết quả: Tổng cộng 38 trường hợp được ghi nhận, trong đó nhóm trẻ em (<16 tuổi) có tuổi trung bình 8,2 ± 3,8, nhóm vị thành niên và người lớn (≥16 tuổi) có tuổi trung bình 27, với tỷ lệ nam:nữ = 1,2:1. Tổn thương hạch chiếm 68,4%, và ngoài hạch 31,6%. Phân bố mô học gồm thể cổ điển (76,3%), thể lymphô mô bào (13,2%), thể tế bào nhỏ (7,9%) và thể khác (2,6%). Về kiểu hình miễn dịch, dấu ấn ALK-1 biểu hiện ở nhân và bào tương trong 78,9% trường hợp, chỉ bào tương trong 21,1%. Tỷ lệ dương tính của các dấu ấn dòng lymphô T gồm CD2 (31,6%), CD3 (36,1%), CD5 (52,4%), CD45 (84,6%) và EMA (84,2%). Biểu hiện EMA chủ yếu ở dạng dương tính lẻ tẻ (<25% tế bào u), chiếm 50% số trường hợp. Kết luận: ALCL dương tính với ALK thường gặp ở ba thập niên đầu của cuộc đời, vị trí tổn thương chủ yếu tại hạch và thể mô học cổ điển là dạng phổ biến nhất. Kiểu bắt màu ALK-1 chủ yếu ở nhân và bào tương. Các dấu ấn CD45 và EMA có tỷ lệ dương tính cao, hỗ trợ hữu ích cho chẩn đoán. Đáng chú ý, EMA biểu hiện chủ yếu ở dạng dương tính lẻ tẻ, khác biệt so với mô tả trong y văn trước đây.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
: ALCL dương tính với ALK, kiểu hình miễn dịch, đặc điểm mô học.
Tài liệu tham khảo
2. Elenitoba JK, Ott G, Takeuchi K, et al. ALK-positive anaplastic large cell lymphoma. IARC. Accessed July, 6th, 2025. https://tumourclassification.iarc.who.int/chaptercontent/63/232
3. Hsi ED, Said J, Macon WR, et al. Diagnostic accuracy of a defined immunophenotypic and molecular genetic approach for peripheral T/NK-cell lymphomas. A North American PTCL study group project. Am J Surg Pathol. 2014 Jun;38(6):768-75.
4. Huang S, Yang X, Duan Y, et al. Clinical Pathology Characteristics of 221 Pediatric Anaplastic Large Cell Lymphoma-3 Years Follow up and Experience from China Net Childhood Lymphoma(CNCL). Blood. Nov 2023;142:4489
5. Khanlari M, Li S, Miranda RN, et al. Small cell/lymphohistiocytic morphology is associated with peripheral blood involvement, CD8 positivity and retained T-cell antigens, but not outcome in adults with ALK+ anaplastic large cell lymphoma. Modern Pathology. 2022 Mar;35(3):412-418.
6. Lamant RL, d'Amore ESG, Nakazawa A, et al. ALK-positive anaplastic large cell lymphoma. IARC. Accessed July, 6th, 2025. https://tumourclassification.iarc.who.int/chaptercontent/44/57
7. Mark E, Sutton M, Gru A. Primary Cutaneous Anaplastic Large-Cell Lymphoma With Aberrant CD20 Expression: Case Report and Review of the Literature. The American Journal of dermatopathology. Dec 2022;44(12):971-978
8. ten Berge RL, Snijdewint FG, von Mensdorff-Pouilly S, et al. MUC1 (EMA) is preferentially expressed by ALK positive anaplastic large cell lymphoma, in the normally glycosylated or only partly hypoglycosylated form. Journal of clinical pathology. Dec 2001;54(12):933-9.