Thanh bên bài viết
Số lượt xem pdf: 64
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH RUỘT CHƯA TRƯỞNG THÀNH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Đặt vấn đề: Bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành (TBHTKRCTT) là bệnh hiếm gặp, nằm trong các nhóm biến thể của bệnh Hirschsprung, đặc trưng bởi sự trưởng thành chậm của TBHTKR trong đám rối Auerbach và Meissner. Hiện tại có ít tài liệu nghiên cứu về vấn đề này và vẫn còn một số tranh cãi về cách điều trị như thời điểm tái khám, chụp X-quang bụng (XQB) sau X-quang đại tràng (XQĐT) 24 giờ và 48 giờ, thời điểm đóng hậu môn tạm (HMT) hồi tràng. Mục đích: Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, biến chứng trước và sau khi phẫu thuật, xác định thời điểm đóng HMT hồi tràng. Phương pháp: Hồi cứu mô tả loạt ca tất cả bệnh nhi có TBHTKRCTT và xuất viện trong khoảng thời gian từ tháng 7/2016 đến tháng 6/2025 tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Kết quả: Có 76 trường hợp được nghiên cứu, triệu chứng lâm sàng thường xuất hiện lúc sơ sinh với nôn (67,1%), trướng bụng (97,4%), chậm đại tiện phân su (82,9%) và 100% bệnh nhi được phẫu thuật làm HMT hồi tràng kèm sinh thiết khung đại tràng trong mổ (98,7%). Các bệnh nhi được tái khám lúc 7 – 11 tháng tuổi hoặc có phân ở hậu môn hay có biến chứng HMT, khảo sát tình trạng phân ở hậu môn (61,8%), chụp XQB sau XQĐT 24 giờ (82,9%) và 48 giờ (51,3%) đánh giá tình trạng thải thuốc và quyết định đóng HMT. Không có trường hợp tử vong. Kết luận: TBHTKRCTT có biểu hiện sớm và được chẩn đoán qua sinh thiết trong mổ. Việc đóng HMT nên thực hiện sớm (7–11 tháng tuổi) khi không có biến chứng, sau khi đánh giá chức năng ruột qua dấu hiệu phân ở hậu môn và XQB thải thuốc.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
TBHTKRCTT; XQB sau XQĐT 24 giờ và 48 giờ; HMT hồi tràng.
Tài liệu tham khảo
2. Ngô Kim Thơi. Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành. Luận văn chuyên khoa II. Đại học Y Dược TP.HCM.2017.
3. Ngô Kim Thơi, Nguyễn Thị Bích Uyên, Trương Nguyễn Uy Linh, et al. Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành. Y học TP. Hồ Chí Minh.2018;22(1):391-401.
4. Małgorzata Markiewicz-kijewska, Adam Kowalski, Ludmiła Bacewicz. Immaturity of ganglion cells – a study of our own material. Przegląd chirurgiczny. 2009; 81(2):95-102.
5. Prem Puri, Jan-Hendrik Gosemann, Hiroki Nakamura. Variants of Hirschsprung Disease. Prem Puri, ed. Pediatric Surgery: General Principles and Newborn Surgery. 1st ed. Pringer-Verlag GmbH;2020: 1045-1058.
6. Salimi Jazi F, Julia M. Chandler, Chad M. Thorson. Delayed appearance of mature ganglia in an infant with an atypical presentation of total colonic and small bowel aganglionosis: a case report. BMC Pediatr. 2019; 19(1): 93.
7. Satoshi Ieiri, Kina Miyoshi, Kouji Nagata, Junko Miyata. Current clinical features in diagnosis and treatment for immaturity of ganglia in Japan: analysis from 10-year nationwide survey. Pediatr Surg Int. 2015;31: 949–954. DOI 10.1007/s00383-015-3774-0.
8. Zhixiong Lin, Mingkun Liu, Lei Yan. Outcome of Santulli enterostomy in patients with immaturity of ganglia: single institutional experience from a case series. BMC Surgery.2022;22:400.