VIÊM ĐƯỜNG MẬT TIÊN PHÁT PHỐI HỢP HỘI CHỨNG SJOGREN: CA LÂM SÀNG
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Viêm đường mật tiên phát (primary biliary cholangitis-PBC) là bệnh gan tự miễn mạn tính và rất hiếm gặp, do phá hủy các đường dẫn mật nhỏ trong gan, ứ mật gây viêm và xơ gan, bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của kháng thể kháng ty thể (anti mitochondrial antibodies -AMA), liên quan cơ chế tự miễn và thường phối hợp các bệnh tự miễn khác. Hội chứng Sjögren thường gặp ở bệnh nhân viêm đường mật tiên phát từ 7-34% với các triệu chứng khô mắt, sưng tuyến nước bọt, tổn thương khớp, đau cơ, yếu cơ, ngứa, viêm mạch da, Raynaud, tổn thương hô hấp, tổn thương thần kinh. Chúng tôi mô tả ca bệnh nhân nữ 46 tuổi, chẩn đoán và điều trị viêm đường mật tiên phát nhiều năm dương tính với kháng thể kháng ty thể và phối hợp hội chứng Sjögren, biểu hiện khô miệng, lạnh buốt ngón 2 tay phải, và các tự kháng thể: ANA, SSA, Ro-52, gp210, Mi-2β dương tính. Bệnh nhân được kiểm soát bệnh với sự kết hợp acid ursodeoxycholic, fibrate và chăm sóc toàn diện.
Từ khóa
Viêm đường mật tiên phát, kháng thể đặc hiệu bệnh tự miễn, hội chứng Sjögren
Chi tiết bài viết
Tài liệu tham khảo
2. Hachulla E, David Launay, Vincent Sobanski, Sébastien Sanges, Emmanuel Ledoult. Quand penser à un syndrome de Sjögren primitif ? HAL Id: hal-05243732 https://hal.science/hal-05243732v1 Submitted on 1 Oct 2025
3. Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, Levy C, Mayo M. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019;69(1):394-419. doi:10.1002/hep.30145
4. Mouelhi L, Ayadi S, Sfar I, Houissa F, Eljeri K, Khedher S, et al. Le syndrome de Gougerot-Sjögren au cours de la cholangite biliaire primitive. Rev Med Interne. 2016;37(Suppl 1).
5. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al: 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol 69(1):35–45, 2017. doi: 10.1002/art.39859
6. Soret PA, Chazouillères O, Corpechot C. Cholangite biliaire primitive. Rev Prat. 2021;71(8):885-891.
7. Souiai H, Ben Salah R, Derbel A, Mouna S, Faten F, Sameh M, et al. La cholangite biliaire primitive associée aux maladies systémiques. Rev Med Interne. 2024;45(Suppl 1).
8. Zhang H, Li S, Feng Y, Zhang Q, Xie B. Efficacy of fibrates in the treatment of primary biliary cholangitis: a meta-analysis. Clin Exp Med. 2023;23(5):1741-1749. doi:10.1007/s10238-022-00904-2.