CHIẾN LƯỢC HYBRID NHIỀU GIAI ĐOẠN CHO PHÌNH ĐỘNG MẠCH CHỦ NGỰC-BỤNG DỌA VỠ KÈM HỞ VAN HAI LÁ NẶNG VÀ BẤT THƯỜNG XUẤT PHÁT ĐỘNG MẠCH DƯỚI ĐÒN PHẢI Ở BỆNH NHÂN MARFAN CÓ LÓC ĐỘNG MẠCH CHỦ NON-A NON-B: BÁO CÁO CA BỆNH
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Điều trị bệnh lý động mạch chủ phức tạp ở bệnh nhân mắc hội chứng Marfan đặc biệt thách thức khi phối hợp với bệnh van tim và các bất thường giải phẫu của các nhánh quai động mạch chủ. Chúng tôi trình bày trường hợp một bệnh nhân nữ 28 tuổi mắc hội chứng Marfan, bị hở van hai lá nặng, lóc động mạch chủ non A non B kéo dài từ quai đến ngã ba chủ chậu, phình lớn quai và động mạch chủ ngực xuống với đường kính 78 mm có nguy cơ vỡ, cùng với bất thường xuất phát của động mạch dưới đòn phải. Chiến lược hybrid toàn diện, gồm nhiều giai đoạn, đã được áp dụng để xử lý đồng thời tất cả các tổn thương. Trong giai đoạn đầu, bệnh nhân được sửa van hai lá bằng vòng van và thực hiện phẫu thuật FET cải tiến. Ngày hôm sau, động mạch chủ bụng dưới thận và động mạch chậu chung hai bên được thay bằng mạch nhân tạo chữ Y, đồng thời thực hiện debranching toàn bộ các động mạch tạng, bao gồm động mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên và hai động mạch thận. Cuối cùng, toàn bộ đoạn động mạch chủ ngực-bụng bệnh lý được loại trừ bằng chuỗi stent-graft. Mặc dù bệnh nhân phải trải qua nhiều cuộc đại phẫu, quá trình hồi phục sau mổ diễn biến phức tạp, bệnh nhân đã được xuất viện sau 37 ngày. Siêu âm tim trước khi xuất viện cho thấy không còn hở van hai lá tồn lưu và phân suất tống máu thất trái được bảo tồn. Chụp cắt lớp vi tính theo dõi xác nhận toàn bộ động mạch chủ đã được thay thế bằng mạch nhân tạo và stent graft, không có rò nội mạch. Các nhánh động mạch xuất phát từ quai và các động mạch tạng đã được debranching và tưới máu tốt. Trường hợp này cho thấy chiến lược hybrid nhiều giai đoạn, được lên kế hoạch cho toàn bộ động mạch chủ, có thể là lựa chọn khả thi cho các ca bệnh van tim-động mạch chủ phức tạp ở bệnh nhân Marfan được chọn lọc.
Từ khóa
Hội chứng Marfan, phình động mạch chủ ngực-bụng, lóc động mạch chủ non-A non-B, sửa chữa động mạch chủ hybrid, frozen elephant trunk, động mạch dưới đòn phải xuất phát bất thường
Chi tiết bài viết
Tài liệu tham khảo
2. Pyeritz RE, Wappel MA. Mitral valve dysfunction in the Marfan syndrome. Am J Med. Tháng Năm 1983;74(5):797–807. doi:10.1016/0002-9343(83)91070-7
3. Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J, Augoustides JG, Beck AW, Bolen MA, và c.s. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 13 Tháng Mười Hai 2022;146(24). doi:10.1161/CIR.0000000000001106
4. Mommertz G, Sigala F, Langer S, Koeppel TA, Mess WH, Schurink GWH, và c.s. Thoracoabdominal Aortic Aneurysm Repair in Patients with Marfan Syndrome. Eur J Vasc Endovasc Surg. Tháng Hai 2008;35(2):181–6. doi:10.1016/j.ejvs.2007.10.013
5. Coselli JS, Green SY, Price MD, Hash JA, Ouyang Y, Volguina IV, và c.s. Results of Open Surgical Repair in Patients With Marfan Syndrome and Distal Aortic Dissection. Ann Thorac Surg. Tháng Sáu 2016;101(6):2193–201. doi:10.1016/j.athoracsur.2015.11.008
6. Rustum S, Zahlout O, Martens A, Kaufeld T, Krüger H, Rudolph L, và c.s. Single-center experience with thoracoabdominal aortic replacement in patients with Marfan syndrome. JTCVS Open. Tháng Mười Hai 2022;12:13–9. doi:10.1016/j.xjon.2022.08.005
7. Asta L, D’Angelo GA, Marinelli D, Benedetto U. Genetic Basis, New Diagnostic Approaches, and Updated Therapeutic Strategies of the Syndromic Aortic Diseases: Marfan, Loeys–Dietz, and Vascular Ehlers–Danlos Syndrome. Int J Environ Res Public Health. 20 Tháng Tám 2023;20(16):6615. doi:10.3390/ijerph20166615
8. Waterman AL, Feezor RJ, Lee WA, Hess PJ, Beaver TM, Martin TD, và c.s. Endovascular treatment of acute and chronic aortic pathology in patients with Marfan syndrome. J Vasc Surg. Tháng Năm 2012;55(5):1234–41. doi:10.1016/j.jvs.2011.11.089