BỆNH CƠ KHÁNG SRP NHỮNG TRƯỜNG HỢP ĐẦU TIÊN TẠI VIỆT NAM

Hoàng Phương Khanh Phan 1,, Đặng Anh Thư Phan 2, Hữu Công Nguyễn 1
1 Bệnh viện chuyên khoa Ngoại Thần kinh Quốc tế
2 Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Bệnh cơ kháng SRP là thể bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch liên kết với kháng thể kháng SRP (anti-signal recognition particle). Đây là một bệnh chưa từng được nhắc tới trong các báo cáo y khoa ở nước ta. Chúng tôi mô tả các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng điều trị của 3 trường hợp bệnh cơ kháng SRP. Cả 3 trường hợp đều có lâm sàng điển hình và xét nghiệm kháng thể kháng SRP dương tính, trong đó 2 trường hợp có biến đổi mô bệnh học phù hợp và 1 trường hợp không điển hình. Một trong số ba bệnh nhân có đáp ứng tốt với điều trị Rituximab, 1 bệnh nhân đáp ứng hạn chế với điều trị 2 thuốc ức chế miễn dịch phối hợp, 1 bệnh nhân không đáp ứng với Rituximab và dung nạp kém với thuốc ức chế miễn dịch. Chúng tôi lưu ý tới vai trò quan trọng của xét nghiệm kháng thể trong chẩn đoán, và những khó khăn trong điều trị bệnh cơ kháng SRP, một thể bệnh cơ còn rất mới ở Việt Nam.

Chi tiết bài viết

Author Biography

Hữu Công Nguyễn, Bệnh viện chuyên khoa Ngoại Thần kinh Quốc tế

Anti-SRP myopathy is the subtype of immune mediated necrotizing myopathy which is associated with anti-signal recognition particle (SRP) antibody. This disease has never been mentioned in the medical reports in Vietnam. In this paper, the clinical, laboratory and therapeutic characteristics of three cases with anti-SRP myopathy are described. All the cases had typical clinical features and serum positive for anti-SRP antibody. Two cases had appropriate histopathological changes and the other had atypical changes. One patient responded well to Rituximab, one had a limited response to two combined immunosuppressants, and the third did not respond to rituximab and had poor tolerance to immunosuppressants. The important role of antibody testing for diagnosis and the problems with treatment for this very newly known anti-SRP myopathy in Vietnam should be emphasized.

Tài liệu tham khảo

1. Pinal-Fernandez I, Mammen AL. Spectrum of immune-mediated necrotizing myopathies and their treatments. Curr Opin Rheumatol 2016; 28:619–24.
2. Suzuki S, Hayashi YK, Kuwana M, Tsuburaya R, Suzuki N, Nishino I. Myopathy associated with antibodies to signal recognition particle: disease progression and neurological outcome. Arch Neurol 2012; 69: 728–32.
3. Nakamura, T. Coexistence of Anti-SRP and Anti-SS-A/Ro Antibodies in Inflammatory Myopathy: Does the Association Occur by Chance? A Case Report. SN Compr. Clin. Med 2020; 2: 822–828.
4. Allenbach Y, Mammen A, Benveniste O, Stenzel W 224 th ENMC International Workshop: Clinico-sero-pathological classification of immune mediated necrotizing myopathies. Neuromuscular Disorders 2018; 28: 87-99.
5. Watanabe Y, Uruha A, Suzuki S, Nakahara J, Hamanaka K, Takayama K, et al. Clinical features and prognosis in anti-SRP and anti-HMGCR necrotising myopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016; 87:1038–44.