NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ MÔ BỆNH HỌC CỦA BỆNH VIÊM CƠ VÔ CĂN

Đặng Anh Thư Phan 1, Trí Sĩ Lê 2, Hoàng Phương Khanh Phan 3, Quốc Đạt Ngô 1, Ngọc Khánh Linh Nguyễn 1,
1 Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh
2 Trung tâm thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP. TP. Hồ Chí Minh
3 Bệnh viện Chuyên khoa Ngoại thần kinh quốc tế

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Đặt vấn đề: Bệnh viêm cơ vô căn (Idiopathic Inflammatory Myopathies – IIMs), còn được gọi là viêm cơ, là một nhóm bệnh không đồng nhất do các rối loạn tự miễn cấp đến mạn tính có triệu chứng ở cơ và ngoài cơ với nhiều biểu hiện lâm sàng, đáp ứng điều trị và tiên lượng khác nhau. Mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học có giá trị chẩn đoán và phân loại IIMs. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Phương pháp nghiên cứu hồi cứu, mô tả báo cáo hàng loạt ca trên 46 trường hợp sinh thiết cơ được chẩn đoán bệnh viêm cơ tại Bộ Môn Giải Phẫu Bệnh - Đại Học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh trong khoảng thời gian 01/01/2019 –31/06/2022. Kết quả: Tuổi chẩn đoán trung bình là 45,53 ± 17,3 tuổi; tỷ lệ nữ : nam là 2,29:1. 73,9% trường hợp yếu cơ, ưu thế vùng gốc chi. Nồng độ CK trong máu trung bình là 4472,96 ± 4189,42 U/L. 2,8% không có bất thường trên điện cơ và 97,2% có bất thường trên điện cơ. MSA chiếm tỷ lệ cao nhất là anti-SRP (18,8%) tiếp theo là anti-HMGCR (12,5%) và MAA có tần suất cao nhất là anti-Ro (18,8%). 34 ca (73,9%) có thâm nhiễm các tế bào viêm vào mô cơ. Không có ca bệnh nào hiện diện không bào viền (rimmed vacuole). Hình ảnh hoại tử sợi cơ 28/46 ca (60,9%), thực bào sợi cơ (myophagocytosis) 15/46 ca (32,6%) và 5/46 ca bệnh (10,9%) có hình ảnh teo quanh bó (perifasicular atrophic fiber). Kết luận: Chẩn đoán IIMs và phân nhóm cần dựa trên sự kết hợp các triệu chứng lâm sàng, men cơ, huyết thanh học, điện cơ, hình ảnh học và mô bệnh học.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Schänzer A, Rager L, Dahlhaus I, et al. Morphological Characteristics of Idiopathic Inflammatory Myopathies in Juvenile Patients. Cells. Dec 30 2021;11(1) doi:10.3390/ cells11010109
2. Gupta L, Naveen R, Gaur P, Agarwal V, Aggarwal R. Myositis-specific and myositis-associated autoantibodies in a large Indian cohort of inflammatory myositis. Semin Arthritis Rheum. Feb 2021;51(1):113-120. doi:10.1016/ j.semarthrit. 2020.10.014
3. Nguyen Thi Phuong T, Nguyen Thi Ngoc L, Nguyen Xuan H, Rönnelid J, Padyukov L, Lundberg IE. Clinical phenotype, autoantibody profile and HLA-DR-type in Vietnamese patients with idiopathic inflammatory myopathies. Rheumatology (Oxford). Feb 1 2019;58(2):361-363. doi:10.1093/rheumatology/key313
4. van der Meulen MF, Bronner IM, Hoogendijk JE, et al. Polymyositis: an overdiagnosed entity. Neurology. Aug 12 2003;61(3):316-21. doi:10.1212/wnl.61.3.316
5. Pinto B, Janardana R, Nadig R, et al. Comparison of the 2017 EULAR/ACR criteria with Bohan and Peter criteria for the classification of idiopathic inflammatory myopathies. Clin Rheumatol. Jul 2019;38(7):1931-1934. doi:10.1007/s10067-019-04512-6
6. Betteridge Z, Tansley S, Shaddick G, et al. Frequency, mutual exclusivity and clinical associations of myositis autoantibodies in a combined European cohort of idiopathic inflammatory myopathy patients. J Autoimmun. Jul 2019;101:48-55. doi:10.1016/j.jaut.2019.04.001
7. Chen Z, Hu W, Wang Y, Guo Z, Sun L, Kuwana M. Distinct profiles of myositis-specific autoantibodies in Chinese and Japanese patients with polymyositis/dermatomyositis. Clin Rheumatol. Sep 2015;34(9):1627-31. doi:10.1007/s10067-015-2935-9
8. Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers. Dec 2 2021;7(1):86. doi:10.1038/s41572-021-00321-x