TỔN THƯƠNG DA TRONG BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS Ở TRẺ SƠ SINH: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP

Tóm tắt

Đặt vấn đề: Bệnh mô bào Langerhans (Langerhans cell histiocytosis – LCH) là bệnh lý hiếm gặp do sự rối loạn phát triển tế bào đuôi gai. Tùy thuộc vào sự thâm nhiễm của tế bào đuôi gai ở các cơ quan trong cơ thể mà bệnh LCH có các biểu hiện lâm sàng khác nhau, trong đó da là một trong những cơ quan thường bị tổn thương nhất. Những biểu hiện trên da có thể gặp trong bệnh LCH như tổn thương giống viêm da dầu kèm theo các chấm xuất huyết, tổn thương dạng chàm, tổn thương dạng khối hoặc nốt và một số tổn thương hiếm gặp khác. Chúng tôi mô tả một trường hợp bệnh nhân sơ sinh với tổn thương da là các sẩn, nốt màu đỏ tím phân bố rải rác trên cơ thể. Trẻ được chẩn đoán mắc bệnh LCH sau khi có kết quả sinh thiết tổn thương. Ca lâm sàng: Trẻ nam 1 ngày tuổi, sinh thường đủ tháng, sau sinh trẻ hồng hào. Trẻ xuất hiện các tổn thương đa dạng trên da ngay sau sinh: sẩn, nốt màu đỏ tím rải rác ở đầu, mặt, lưng, bụng, lòng bàn tay xen kẽ dát màu hồng tím rải rác ở bụng, chân, tay. Trẻ được làm các xét nghiệm huyết học, TORCH, chẩn đoán hình ảnh và sinh thiết tổn thương da với kết quả giải phẫu bệnh: bệnh mô bào Langerhans. Qua tham khảo y văn cùng với biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm, bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh mô bào Hashimoto-Pritzker bẩm sinh tự giới hạn (Hashimoto-Pritzker congenital self-healing histiocytosis-HPH), một thể lâm sàng hiếm gặp của bệnh LCH.