Thanh bên bài viết

PDF
Ngày xuất bản: 17/07/2022
Số lượt xem tóm tắt: 905
Số lượt xem PDF: 322
DOI: https://doi.org/10.51298/vmj.v516i1.2936
Số xuất bản
Tập 516 Số 1 (2022)
Chuyên mục
Các bài báo
Trích dẫn bài báo
Thị Hà, N. ., Thị Mai Hương, N. ., Hoàng Nam, N. ., Thị Hoài, P. ., Thị Mạnh, T. ., Thị Nhàn, L. ., & Thị Bích Diệp, V. . (2022). KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU BẰNG PHÁC ĐỒ HLH 2004 TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG. Tạp Chí Y học Việt Nam, 516(1). https://doi.org/10.51298/vmj.v516i1.2936

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU BẰNG PHÁC ĐỒ HLH 2004 TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Thị Hà Nguyễn 1,, Thị Mai Hương Nguyễn 1, Hoàng Nam Nguyễn 1, Thị Hoài Phạm 1, Thị Mạnh Trần 1, Thị Nhàn Lưu 1, Thị Bích Diệp Vũ 1
1 Bệnh viện Nhi Trung Ương

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Hội chứng thực bào tế bào máu (HLH: hemophagocytic lymphohistiocytosis) là một nhóm các rối loạn biểu hiện chung là sự tăng sinh bất thường và gia tăng hoạt tính tiêu hủy các tế bào máu của các đại thực bào. Việc điều trị sớm giúp giảm tỷ lệ tử vong ở bệnh nhi mắc HLH. Mục tiêu: Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thực bào tế bào máu bằng phác đồ HLH 2004 tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu 122 bệnh nhân được chẩn đoán mắc HLH, điều trị, theo dõi dọc và nhận xét kết quả điều trị theo phác đồ HLH 2004 từ tháng 6/ 2016 đến tháng 5 / 2021. Kết quả: Tỉ lệ lui bệnh sau điều trị tấn công 8 tuần là 87,7% (107/122). Xác suất sống thêm toàn bộ (OS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 71,2.± 0,042 (%) và 70,1±0,043 (%). Xác suất sống thêm không bệnh (EFS) 3 năm và 5 năm theo Kaplan- Meyer là 68,5 ± 0,043 (%) và 67,4 ± 0,044 (%). Tỷ lệ tái phát là 6,6%. Tỷ lệ tử vong tại thời điểm kết thúc nghiên cứu là 28,7% (35/122). Kết luận: Bệnh nhân mắc HLH có đáp ứng tốt khi được điều trị theo phác đồ HLH -2004 với tỷ lệ sống đạt 71,3%. Việc điều trị sớm và tích cực giúp cứu sống người bệnh mắc HLH.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis.Annu Rev Med. 2012;63:233–46.
2. Henter JI, Elinder G, Soder O, et al. Incidence in Sweden and clinical features of familial hemophagocyticlymphohistiocytosis. Acta Paediatr Scand. 1991;80:428–35.
3. Nguyễn Thanh Liêm, Hồ Anh Tuấn, Nguyễn Văn Tú và cộng sự. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị hội chứng thực bào máu. Tạp chí Nhi khoa.2007; 15(2): 11 – 15.
4. Lã Thị Bích Hồng. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và nhận xét kết quả điều trị hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Trung ương.Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú.2011 ; Đại học Y Hà Nội.
5. My. Comprehensive analyses and characterization of haemophagocytic lymphohistiocytosis in Viet Namese children.British Journal of Haematology. 2009;148: 301-310.
6. Elisabet Bergsten, AnnaCarin Horne, Maurizio Arico. Confirmed efficacy of etoposid and dexamethasone in HLH treatment: long – term results of the cooperative HLH – 2004 study. Blood.2017; Volume 130, N 25.
7. Ryu Yanagisawa, YozoNakazawa, Kazuyuki Matsuda. Outccome in children with hemophagocytic lymphohistiocytosis treated using HLH-2004 protocol in Japan. International Journal of Hemotology. 2019; 109: 206-213.
8. Tanusree Paul, Manas Kaira, Arun Danewa, et al. Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis – A sing Center study of 118 patients. Indian pediatrics.2021; Vol.46
9. Li Xiao, Ying Xian, Bi-tao Dai, et al. Clinical features and outcome analysis of 83 childhood Epstein- Barr virus- associated hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH- 2004 protocol. Chin J Hematol.2011; Vol.32, No.10.
10. Trottestam H, Horne A, Arico M, et al. Chemo immune therapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: Long-term results of the HLH-94 treatment protocol. Blood.2011; 118:4577–4584. PMID:21900192