KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TẤN CÔNG Ở BỆNH NHÂN TĂNG TIỂU CẦU TIÊN PHÁT TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu: nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và kết quả điều trị tấn công ở bệnh nhân Tăng tiểu cầu tiên phát chẩn đoán lần đầu tại Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: gồm 115 bệnh nhân mới chẩn đoán Tăng tiểu cầu tiên phát theo tiêu chuẩn của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) năm 2008 tại Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương trong thời gian từ tháng 01/2018 đến tháng 12/2019, chưa được điều trị trước đó. Kết quả và kết luận: trung vị tuổi là 56, nữ chiếm tỷ lệ nhiều hơn nam, 16,1% bệnh nhân có tiền sử hoặc biểu hiện huyết khối tại thời điểm chẩn đoán, 33,9% bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao theo thang điểm IPSET – thrombosis sửa đổi; trung vị số lượng tiểu cầu là 1264 G/l; tỷ lệ đột biến gen JAK2 V617F, CALR và MPL lần lượt là 55,7%, 19,1% và 2,6%. Sau điều trị tấn công, 100% bệnh nhân có đáp ứng một phần trở lên, trong đó, 10,4% bệnh nhân đạt đáp ứng hoàn toàn.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Tăng tiểu cầu tiên phát, Tăng sinh tủy mạn ác tính, JAK2 V617F, CALR, MPL
Tài liệu tham khảo
2. Barbui, T., et al. (2015). Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer J, 5, e369.
3. Barbui, T., et al. (2011). Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol, 29, 761-70.
4. Kim, S.Y., et al. (2015). CALR, JAK2, and MPL mutation profiles in patients with four different subtypes of myeloproliferative neoplasms: primary myelofibrosis, essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myeloproliferative neoplasm, unclassifiable. Am J Clin Pathol, 143, 635-44.
5. Szuber, N., et al. (2019). 3023 Mayo Clinic Patients With Myeloproliferative Neoplasms: Risk-Stratified Comparison of Survival and Outcomes Data Among Disease Subgroups. Mayo Clin Proc, 94, 599-610.
6. Vu, H.A., et al. (2019). Clinical and Hematological Relevance of JAK2V617F, CALR, and MPL Mutations in Vietnamese Patients with Essential Thrombocythemia. Asian Pac J Cancer Prev, 20, 2775-2780.
7. Carobbio, A., et al. (2010). Hydroxyurea in essential thrombocythemia: rate and clinical relevance of responses by European LeukemiaNet criteria. Blood, 116, 1051-5.