ĐẶC ĐIỂM MỘT SỐ XÉT NGHIỆM ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG VWF Ở BỆNH NHÂN VON WILLEBRAND TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG

Thị Thiết Đào 1,, Thị Kiều My Trần 1,2
1 Viện Huyết học Truyền máu Trung ương
2 Trường Đại học Y Hà Nội

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Mục tiêu: Đánh giá hoạt tính của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von Willebrand di truyền tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 40 bệnh nhân chẩn đoán von Willebrand (vWD) di truyền tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương. Kết quả: Nồng độ hoạt tính gắn GPIb (vWF: Act) và gắn collagen đều giảm ở đối tượng nghiên cứu, cao nhất ở type 1 và thấp nhất ở type 3. Tỷ lệ vWF CB/Ag và vWF Act/Ag ở bệnh nhân type 2 thấp hơn so với type 1, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p<0,001. 100% bệnh nhân type 2 có tỷ lệ vWF Act/Ag giảm, trong đó 20% có vWF CB/Ag bình thường. Tỷ số vWF: CBA và vWF: Act có mối tương quan chặt chẽ với r2 = 0,773

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Ng C, Motto DG, Di Paola J. Diagnostic approach to von Willebrand disease. Blood. 2015;125(13):2029-2037. doi:10.1182/blood-2014-08-528398
2. James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280-300. doi:10.1182/bloodadvances.2020003265
3. Favaloro EJ, Pasalic L, Curnow J. Laboratory tests used to help diagnose von Willebrand disease: an update. Pathology (Phila). 2016;48(4):303-318. doi:10.1016/j.pathol.2016.03.001
4. Sucker C, Senft B, Scharf RE, Zotz RB. Determination of von Willebrand factor activity: evaluation of the HaemosIL assay in comparison with established procedures. Clin Appl Thromb Off J Int Acad Clin Appl Thromb. 2006;12(3):305-310. doi:10.1177/1076029606291428
5. Flood VH, Gill JC, Friedman KD, et al. Collagen binding provides a sensitive screen for variant von Willebrand disease. Clin Chem. 2013;59(4):684-691. doi:10.1373/clinchem.2012.199000
6. Federici AB. Current and emerging approaches for assessing von Willebrand disease in 2016. Int J Lab Hematol. 2016;38 Suppl 1:41-49. doi:10.1111/ijlh.12540
7. Favaloro EJ. Utility of the von Willebrand factor collagen binding assay in the diagnosis of von Willebrand disease. Am J Hematol. 2017;92(1):114-118. doi:10.1002/ajh.24556