ĐẶC ĐIỂM MỘT SỐ XÉT NGHIỆM ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG VWF Ở BỆNH NHÂN VON WILLEBRAND TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu: Đánh giá hoạt tính của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von Willebrand di truyền tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 40 bệnh nhân chẩn đoán von Willebrand (vWD) di truyền tại Viện Huyết học Truyền máu Trung ương. Kết quả: Nồng độ hoạt tính gắn GPIb (vWF: Act) và gắn collagen đều giảm ở đối tượng nghiên cứu, cao nhất ở type 1 và thấp nhất ở type 3. Tỷ lệ vWF CB/Ag và vWF Act/Ag ở bệnh nhân type 2 thấp hơn so với type 1, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p<0,001. 100% bệnh nhân type 2 có tỷ lệ vWF Act/Ag giảm, trong đó 20% có vWF CB/Ag bình thường. Tỷ số vWF: CBA và vWF: Act có mối tương quan chặt chẽ với r2 = 0,773
Chi tiết bài viết
Từ khóa
bệnh von Willebrand, hoạt tính von Willebrand, von Willebrand gắn collagen
Tài liệu tham khảo
2. James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280-300. doi:10.1182/bloodadvances.2020003265
3. Favaloro EJ, Pasalic L, Curnow J. Laboratory tests used to help diagnose von Willebrand disease: an update. Pathology (Phila). 2016;48(4):303-318. doi:10.1016/j.pathol.2016.03.001
4. Sucker C, Senft B, Scharf RE, Zotz RB. Determination of von Willebrand factor activity: evaluation of the HaemosIL assay in comparison with established procedures. Clin Appl Thromb Off J Int Acad Clin Appl Thromb. 2006;12(3):305-310. doi:10.1177/1076029606291428
5. Flood VH, Gill JC, Friedman KD, et al. Collagen binding provides a sensitive screen for variant von Willebrand disease. Clin Chem. 2013;59(4):684-691. doi:10.1373/clinchem.2012.199000
6. Federici AB. Current and emerging approaches for assessing von Willebrand disease in 2016. Int J Lab Hematol. 2016;38 Suppl 1:41-49. doi:10.1111/ijlh.12540
7. Favaloro EJ. Utility of the von Willebrand factor collagen binding assay in the diagnosis of von Willebrand disease. Am J Hematol. 2017;92(1):114-118. doi:10.1002/ajh.24556