BỆNH U MÔ BÀO X: NHÂN 3 TRƯỜNG HỢP BIỂU HIỆN BỆNH Ở XƯƠNG THÁI DƯƠNG

Tóm tắt

Bệnh u mô bào tế bào Langerhans (LCH) hoặc u mô bào X là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của những tế bào đuôi gai (tế bào dendritic), có đặc điểm mô bệnh học giống tế bào Langerhans. Những tế bào này thâm nhiễm vào các cơ quan tổ chức trong cơ thể gây tổn thương các cơ quan tổ chức này. Bệnh được biết đến trước kia như bệnh Letterer – Siwe (LS), bệnh Hand – Schuller- Christian (HSC), bện u hạt bạch cầu ưa acid (EG). Bệnh có thể khu trú ở một cơ quan: xương, da, hạch hoặc ảnh hưởng đến các cơ quan trong cơ thể như gan, lách, tủy xương, phổi trong đó có biểu hiện ở xương thái dương. Đối với bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của một viêm tai giữa không điển hình, chảy mủ tai, polyp ống tai hoặc một khối sưng sau tai và CT tai xương thái dương có hình ảnh khối trong xương chũm,phá hủy rộng xương chũm, các cấu trúc của xương chũm, các bác sỹ tai mũi họng nên chú ý đến khả năng bệnh LCH biểu hiện ở xương thái dương. Chúng tôi trình bày 3 trường hợp u mô bào X biểu hiện ở xương thái dương với biểu hiện ban đầu giống một viêm xương chũm xuất ngoại sau tai. CT giúp đánh giá tổn thương và mức độ xâm lấn. Tuy nhiên xét nghiệm mô bệnh học đặc biệt là xét nghiệm mô bệnh học hóa mô miễn dịch với CD-1a và protein S-100 vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán LCH. Phẫu thuật, hoá trị, xạ trị và corticoid là phương pháp điều trị chính cho LCH.