Thanh bên bài viết
Số lượt xem pdf: 24
ĐÁNH GIÁ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, XÉT NGHIỆM VÀ ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ BỆNH TĂNG SINH TỦY ÁC TÍNH THỂ BCR-ABL ÂM TÍNH TẠI BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ ĐA KHOA NGHỆ AN
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu: Đánh giá kết quả điều trị bước đầu và một số yếu tố liên quan đến kết quả điều trị bệnh tăng tiểu cầu tiên phát (ET), đa hồng cầu nguyên phát (PV), xơ tuỷ nguyên phát (PMF). Đối tượng và phương pháp: Can thiệp lâm sàng không đối chứng trên 49 bệnh nhân lần đầu được chẩn đoán ET, PV, PMF trong thời gian 01/2023 đến 06/2024 tại Bệnh viện Hữu nghị đa khoa Nghệ An. Các bệnh nhân thoả mãn nghiên cứu được tiến hành chẩn đoán theo hướng dẫn chẩn đoán Bộ Y tế, tiêu chuẩn chẩn đoán WHO 2008. 49 bệnh nhân được điều trị theo phác đồ “Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý Huyết học” - năm 2022. Nhóm nghiên cứu sẽ đánh giá hiệu quả điều trị khi ra viện và sau 03 tháng điều trị. Kết quả: Tuổi trung bình nhóm nghiên cứu là 65,51±12,7; Tỉ lệ Nam/Nữ =1,3/1.PMF có độ tuổi trung bình 75,67±12,78 cao hơn nhóm ET, PV. Triệu chứng rối loạn vi tuần hoàn gặp nhiều ở nhóm PV, ET lần lượt 84%, 38,9%. Tình trạng tắc mạch chủ yếu gặp tắc động mạch (nhồi máu não, nhồi máu cơ tim) gặp ở nhóm ET, PV chiếm 33,3%, 24%. Lách to gặp ở cả 3 nhóm bệnh, nhóm PMF chủ yếu lách to độ III, IV. Tỷ lệ đột biến JAK2V617F ở 3 nhóm PMF, PV, ET lần lượt là 100%; 92%; 83,3%. ET,PV 100% có đáp ứng điều trị tấn công. Sau 03 tháng có giá trị trung bình PLT 499 G/l ở nhóm bệnh ET. PV sau 03 tháng điều trị có Hgb trung bình 149g/l. Kết luận: Điều trị PV,ET đều có đáp ứng điều trị về mặt huyết học ngay khi điều trị tấn công và dần dần ổn định sau 03 tháng. Nhóm PMF hiện nay hiệu quả điều trị còn chưa cao khi 100% phụ thuộc truyền máu.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Đa hồng cầu nguyên phát, Tăng tiểu cầu tiên phát, Xơ tuỷ nguyên phát, JAK2V617F
Tài liệu tham khảo
2. Chen M., Zhang C., Hu Z. và cộng sự. (2021). CRISPR/Cas12a-Based Ultrasensitive and Rapid Detection of JAK2 V617F Somatic Mutation in Myeloproliferative Neoplasms. Biosensors (Basel), 11(8), 247.
3. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7): 1703-1719. doi:10.1038/ s41375-022-01613-1
4. van Genderen PJ, Prins FJ, Michiels JJ, Schrör K. Thromboxane-dependent platelet activation in vivo precedes arterial thrombosis in thrombocythaemia: a rationale for the use of low-dose aspirin as an antithrombotic agent. Br J Haematol. 1999;104(3): 438-441. doi:10.1046/ j.1365-2141.1999.01224.x
5. Barbui T, Carobbio A, Rumi E, et al. In contemporary patients with polycythemia vera, rates of thrombosis and risk factors delineate a new clinical epidemiology. Blood. 2014; 124(19): 3021-3023. doi:10.1182/blood-2014-07-591610
6. Yap YY, Law KB, Sathar J, et al. The epidemiology and clinical characteristics of myeloproliferative neoplasms in Malaysia. Exp Hematol Oncol. 2018;7:31.
7. Szuber N, Mudireddy M, Nicolosi M, et al. 3023 Mayo Clinic Patients With Myeloproliferative Neoplasms: Risk-Stratified Comparison of Survival and Outcomes Data Among Disease Subgroups. Mayo Clin Proc. 2019;94(4):599-610.
8. Baxter EJ, Scott LM, Campbell PJ, et al. Acquired mutation of the tyrosine kinase JAK2 in human myeloproliferative disorders. Lancet Lond Engl. 2005;365(9464): 1054-1061. doi:10.1016/ S0140-6736(05)71142-9