Thanh bên bài viết
Số lượt xem pdf: 34
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ U LYMPHO THỂ DA NGUYÊN PHÁT TẠI VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG GIAI ĐOẠN 2017-6/2024
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Đặt vấn đề: U lympho da nguyên phát là một nhóm bệnh tăng sinh lympho không đồng nhất, với sự tăng sinh lympho có thể chỉ giới hạn ở da mà không có sự tham gia của các hạch bạch huyết, tủy xương hoặc các tạng khi chẩn đoán. U lympho thể da có thể bắt nguồn từ tế bào lympho T trưởng thành, tế bào lympho B trưởng thành hoặc tế bào NK. Đánh giá mô bệnh học bao gồm nhuộm hóa mô miễn dịch của mảnh sinh thiết da là cơ sở chẩn đoán, và đến nay việc điều trị bệnh, nhất là giai đoạn tiến triển vẫn còn nhiều thách thức. Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm về chẩn đoán và điều trị u lympho thể da nguyên phát tại viện Huyết học – Truyền máu Trung ương. Đối tượng: 58 bệnh nhân U lympho thể da nguyên phát điều trị tại viện từ tháng 1/2017- tháng 6/2024. Phương pháp nghiên cứu: nghiên cứu hồi cứu, mô tả cắt ngang, có theo dõi dọc. Kết quả: Trong 58 bệnh nhân trong nghiên cứu, có 79,3% bệnh nhân là từ chuyên khoa Da liễu chuyển đến; 20,7% là từ các cơ sở ung bướu với thời gian chẩn đoán trung bình là 19,36 tháng (1 tháng – 23 năm). Tuổi trung bình là 50 tuổi (7 tháng – 89 tuổi), tỷ lệ nam: nữ = 1,3:1. 100% bênh nhân được chẩn đoán thông qua sinh thiết da, loại tổn thương da phổ biến là ban dát sẩn chiếm 41,4%, tiếp đó là 36,2% sẩn cục, 13,8% u cục, 34,5% loét da. 25,9% bệnh nhân có hạch to kèm theo, 13,8% có xâm lấn tủy xương. Có 30,4% bệnh nhân có CD30 (+) trong 44 bệnh nhân được làm xét nghiệm. Có 54 bệnh nhân có nguồn gốc tế bào T (93,1%), chỉ có 4 bệnh nhân có nguồn gốc tế bào B (6,9%). Trong 54 bệnh nhân u lympho tế bào T thì Mycosis fungoides chiếm 29,6%, U lympho tế bào T kém biệt hoá CD30 (+) chiếm 5,6%; U lympho dạng viêm mô mỡ dưới da chiếm 18,5%; tế bào T Gamma delta chiếm 3,7%, còn lại là U lympho tế bào T ngoại vi, unspecified chiếm 42,6%.Trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu, có 56 bệnh nhân được điều trị, thì có 96,6% bệnh nhân sử dụng hóa trị liệu toàn thân, với các phác đồ: CHOP, CHOPE, CHOPE + lenalidomide, R-CHOP, EPOCH, CVP, GDP, ICE, methotrexat (uống); Brentuximab (Adcetris); pembrolizumab (Keytruda) và 1 bệnh nhân được ghép tế bào gốc tự thân củng cố sau điều trị hóa chất. Cho đến hiện tại tháng 8/2024, thì 46,5% bệnh nhân đã tử vong; 48,3 % bệnh nhân còn sống và 5,2 % (3 bệnh nhân) mất dấu. Trong 28 bệnh nhân còn sống có 22 bệnh nhân (78,6%) đạt lui bệnh hoàn toàn hoặc một phần, 6 bệnh nhân có bệnh tiến triển (21,4%). Trong 27 bệnh nhân tử vong, thời gian trung bình từ khi chẩn đoán bệnh đến khi chết là 46,3 tháng (2 tháng – 25 năm). Thời gian sống toàn bộ tại 36 tháng là 41.9%, thời gian sống thêm bệnh không tiến triển tại 36 tháng là 36,7%. Kết luận: Bệnh nhân u lympho thể da chủ yếu được phát hiện từ các cở sở da liễu thông qua mảnh sinh thiết da, việc chẩn đoán và điều trị vẫn còn nhiều thách thức
Chi tiết bài viết
Từ khóa
u lympho thể da, mycosis fungoides, tổn thương da, brentuximab, pembrolizumab
Tài liệu tham khảo
2. Stoll J.R., Willner J., Oh Y., et al. (2021). Primary cutaneous T-cell lymphomas other than mycosis fungoides and Sézary syndrome. Part I: Clinical and histologic features and diagnosis. Journal of the American Academy of Dermatology, 85(5), 1073–1090.
3. Sanctis V.D., Osti M.F., Berardi F., et al. (2007). Primary Cutaneous Lymphoma: Local Control and Survival in Patients Treated with Radiotherapy. ANTICANCER RESEARCH.
4. Battistella M., Sallé De Chou C., De Bazelaire C., et al. (2016). Lymph node image-guided core-needle biopsy for cutaneous T-cell lymphoma staging. Br J Dermatol, 175(6), 1397–1400.
5. Tadiotto Cicogna G., Ferranti M., and Alaibac M. (2020). Diagnostic Workup of Primary Cutaneous B Cell Lymphomas: A Clinician’s Approach. Front Oncol, 10, 988.
6. Sreedharanunni S., Sachdeva M., Radotra B., et al. (2014). Primary cutaneous T cell lymphoma with bone marrow infiltration and erythroblastopenia – A rare association. Hematology/Oncology and Stem Cell Therapy, 7.
7. Sokołowska-Wojdyło M., Olek-Hrab K., and Ruckemann-Dziurdzińska K. (2015). Primary cutaneous lymphomas: diagnosis and treatment. Postepy Dermatol Alergol, 32(5), 368–383.
8. Willemze R., Cerroni L., Kempf W., et al. (2019). The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood, 133(16), 1703–1714.
9. Willemze R., Jaffe E.S., Burg G., et al. (2005). WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood, 105(10), 3768–3785.