Thanh bên bài viết
Số lượt xem PDF: 613
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HUYẾT HỌC BỆNH THALASSEMIA Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI THANH HÓA
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và huyết học của bệnh nhi thalassemia điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa. Đối tượng và phương pháp: Mô tả cắt ngang 170 bệnh nhi điều trị tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa từ 2021-2022. Kết quả: Đa số bệnh nhi < 5 tuổi (48,8%), tuổi trung bình 7,3 ± 3,5 tuổi. Có 3 thể bệnh là α-thalassemia (HbH), β-thalassemia và HbE/β-thalassemia với tỉ lệ lần lượt là 7,6%; 37,1% và 55,3%. Mức độ bệnh chủ yếu là thể trung gian (66,5%) và nặng (32,4%), còn lại là nhẹ (1,1%). Các biểu hiện lâm sàng: 100% thiếu máu chủ yếu là vừa/nặng (98,2%), hoàng đảm (74,1%), lách to (59,4%), biến dạng xương sọ/mặt (54,1%), sạm da (50%), gan to (39,4%) và chậm phát triển thể chất (17,6%). Có sự khác biệt có ý nghĩa về lượng Hb trung bình trước truyền, số lần truyền máu/ năm giữa các thể bệnh. Đa số bệnh nhân bị nhiễm sắt với nồng độ ferritin máu ở mức trung bình (38,2%) và nặng (35,3%). Kết luận: Bệnh nhi có đặc điểm lâm sàng của các thể bệnh β-thal, HbE/β-thal và HbH mức độ trung gian và nặng; đặc điểm huyết học có lượng Hb trung bình trước truyền máu thấp, có biến chứng ứ sắt trung bình và nặng.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
thalassemia, hemoglobin, truyền máu, ferritin huyết thanh, ứ sắt
Tài liệu tham khảo
2. Taher A, Vichinsky E, Musallam K, et al (2014). Guidelines for the management of non-transfusion dependent thalassaemia (NTDT). Nicosia (Cyprus): Thalassaemia International Federation.
3. Aydınok Y, Oymak Y, Atabay B et al (2018). A National Registry of Thalassemia in Turkey: Demographic and Disease Characteristics of Patients, Achievements, and Challenges in Prevention. Turk J Haematol, 35 (1), 12-18.
4. Daher A.M, Al-Momen H, Jasim S.K (2019). Deferasirox in thalassemia: a comparative study between an innovator drug and its copy among a sample of Iraq patients. Ther Adv Drug Saf, (10).
5. Nguyễn Hoàng Nam (2019). Nghiên cứu kiểu hình và kiểu gen ở bệnh nhi beta-Thalassemia. Luận án tiến sĩ y học. Trường Đại học Y Hà Nội.
6. Nguyễn Văn Sơn và Tạ Quốc Bản (2004). Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và xét nghiêm bệnh huyết sắc tố ở trẻ em điều trị tại bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái nguyên. Tạp chí Nhi khoa, 2, 383-388.
7. Lê Thùy Dung, Phạm Kim Liên, Nguyễn Thế Tùng (2022). Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị truyền máu trên bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Thái Nguyên. Tạp chí Y học Việt Nam, tập 510 số 1, 12-16.
8. Phạm Thị Thuận (2022). Nghiên cứu tình trạng nhiễm sắt và kết quả điều trị thải sắt của bệnh nhân thalassemia. Luận án tiến sĩ y học. Trường Đại học Y Hà Nội.