ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA BỆNH NHI MẮC HEMOPHILIA TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG

Phan Thị Trà My1,, Nguyễn Thị Mai2, Hoàng Thị Huế1, Phạm Thị Thanh Trang2
1 Trường Đại học Y dược Thái Nguyên
2 Viện Huyết học Truyền máu – Trung ương

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhi mắc hemophilia tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương giai đoạn 2019 - 2024. Phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 328 bệnh nhi được chẩn đoán mắc hemophilia đang được điều trị và quản lý tại Trung tâm Hemophilia Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương. Kết quả: Trong 328 bệnh nhi: 68,6% bệnh nhi được phát hiện bệnh tại thời điểm dưới 1 tuổi, 70,1%, bệnh nhân hemophilia A; 29,9% bệnh nhân hemophilia B, trong đó mức độ nặng của 2 thể bệnh là 69,5%. 79,3% khởi phát tự nhiên, triệu chứng lâm sàng chủ yếu là xuất huyết khớp (44,5%) và xuất huyết dưới da (26,5%), thứ tự xuất huyết khớp lần lượt là khớp gối (44,4%) khớp cổ chân (37,3%) khớp khủy (10,4%). Nhóm tuổi ≥ 5 tuổi có tỉ lệ xuất hiện khớp đích và xuất huyết khớp cao hơn so với nhóm trẻ < 5 tuổi. APTTs, rAPTT của bệnh nhân hemophilia A cao hơn hemophilia B.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

Bộ Y tế (2024), "Hướng dẫn chẩn đoán, điều trị, chăm sóc, theo dõi và quản lý người bệnh hemophilia", Quyết định số 472/QĐ-BYT ngày 29 tháng 02 năm 2024 của Bộ trưởng Bộ Y tế, pp. (Bộ Y tế, Hà Nội, 2024).
2. Ngô Thị Hưởng (2012), "Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ học lâm sàng bệnh Hemophilia và hiệu quả sử dụng Hemofil M trong điều trị hemophili A", Luận án tốt nghiệp Bác sĩ Nội trú, Trường Đại học Y Hà Nội.
3. Nguyễn Thị Mai (2018), "Nghiên cứu phát hiện bệnh nhân và người mang gen bệnh hemophili a dựa trên phân tích phả hệ", Luận án Tiến sỹ Y học, Trường Đại Học Y Hà Nội.
4. Trần Bằng Lăng (2020), "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị bệnh nhân Hemophilia tại bệnh viện Huyết học-Truyền máu Cần Thơ 2019-2020", Luận văn Chuyên khoa cấp II., Trường đại học Y -Dược Cần Thơ.
5. Vũ Thị Minh Châu (2001), "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của bệnh hemophilia A tại Viện Huyết học - Truyền máu", Trường Đại học Y Hà Nội. Luận văn chuyên khoa cấp II.
6. Amy L. Dunn, et al. (2016), "Target Joint Bleeding in Pediatric Patients with Hemophilia Α Receiving Twice Weekly Prophylaxis with a Pegylated Full-Length Recombinant Factor VIII with Extended Half-Life". Disorders of Coagulation or Fibrinolysis: Poster III.
7. Mai, Nguyen Thi, et al. (2022), Study on demographic, clinical and therapeuticcharacteristics of hemophilia patients at national institute of hematology and blood transfusion 2019-2020, wiley 111 river st, hoboken 07030-5774, nj usa, pp. 36-36.
8. Marilyn Manco-Johnson, et al. (2023), "Risk Factors for Joint Bleeding in Severe Hemophilia a and B: Analysis of the Community Counts Longitudinal Surveillance Cohort", Disorders of Coagulation or Fibrinolysis: Clinical and Epidemiological| November 2, 2023.
9. Singh, A., et al. (2023), "Clinicopathological Parameters of Haemophilia Patients at a Tertiary Care Centre in Northern India", Cureus. 15(7), p. e41670.
10. Chiari, John B, et al. (2024), "Joint bleeds in mild hemophilia: Prevalence and clinical characteristics", Haemophilia. 30(2), pp. 331-335.