CLINICAL AND PARA-CLINICAL OF PEDIATRIC PATIENTS WITH HEMOPHILIA AT NATIONAL INSTITUTE OF HEMATOLOGY AND BLOOD TRANSFUSION

Thị Trà My Phan, Thị Mai Nguyễn, Thị Huế Hoàng, Thị Thanh Trang Phạm

Main Article Content

Abstract

Objective: Describe the clinical and paraclinical of children with hemophilia at the National Institute of Hematology and Blood Transfusion 2019 - 2024. Subjects and Method: Cross-sectional descriptive study on 328 children diagnosed with hemophilia who are being treated and managed at the Hemophilia Center of the National Institute of Hematology and Blood Transfusion. Results: Of the 328 children: 68.6% of pediatric patients were diagnosed under 1 year old, 70.1% were hemophilia A patients; 29.9% of hemophilia B patients, of which the severity of the two forms of the disease is 69.5%. 79.3% have natural onset, the main clinical symptoms are joint hemorrhage (44.5%) and subcutaneous hemorrhage (26.5%), the order of joint hemorrhage is the knee joint (44.4%) ankle joint (37.3%) elbow joint (10.4%). The age group ≥ 5 years old had a higher rate of target joint occurrence and joint hemorrhage than the group of children < 5 years old. APTTs of hemophilia A patients are higher than hemophilia B.

Article Details

References

Bộ Y tế (2024), "Hướng dẫn chẩn đoán, điều trị, chăm sóc, theo dõi và quản lý người bệnh hemophilia", Quyết định số 472/QĐ-BYT ngày 29 tháng 02 năm 2024 của Bộ trưởng Bộ Y tế, pp. (Bộ Y tế, Hà Nội, 2024).
2. Ngô Thị Hưởng (2012), "Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ học lâm sàng bệnh Hemophilia và hiệu quả sử dụng Hemofil M trong điều trị hemophili A", Luận án tốt nghiệp Bác sĩ Nội trú, Trường Đại học Y Hà Nội.
3. Nguyễn Thị Mai (2018), "Nghiên cứu phát hiện bệnh nhân và người mang gen bệnh hemophili a dựa trên phân tích phả hệ", Luận án Tiến sỹ Y học, Trường Đại Học Y Hà Nội.
4. Trần Bằng Lăng (2020), "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị bệnh nhân Hemophilia tại bệnh viện Huyết học-Truyền máu Cần Thơ 2019-2020", Luận văn Chuyên khoa cấp II., Trường đại học Y -Dược Cần Thơ.
5. Vũ Thị Minh Châu (2001), "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của bệnh hemophilia A tại Viện Huyết học - Truyền máu", Trường Đại học Y Hà Nội. Luận văn chuyên khoa cấp II.
6. Amy L. Dunn, et al. (2016), "Target Joint Bleeding in Pediatric Patients with Hemophilia Α Receiving Twice Weekly Prophylaxis with a Pegylated Full-Length Recombinant Factor VIII with Extended Half-Life". Disorders of Coagulation or Fibrinolysis: Poster III.
7. Mai, Nguyen Thi, et al. (2022), Study on demographic, clinical and therapeuticcharacteristics of hemophilia patients at national institute of hematology and blood transfusion 2019-2020, wiley 111 river st, hoboken 07030-5774, nj usa, pp. 36-36.
8. Marilyn Manco-Johnson, et al. (2023), "Risk Factors for Joint Bleeding in Severe Hemophilia a and B: Analysis of the Community Counts Longitudinal Surveillance Cohort", Disorders of Coagulation or Fibrinolysis: Clinical and Epidemiological| November 2, 2023.
9. Singh, A., et al. (2023), "Clinicopathological Parameters of Haemophilia Patients at a Tertiary Care Centre in Northern India", Cureus. 15(7), p. e41670.
10. Chiari, John B, et al. (2024), "Joint bleeds in mild hemophilia: Prevalence and clinical characteristics", Haemophilia. 30(2), pp. 331-335.