ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN HEMOPHILIA CÓ TIỂU MÁU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

Tóm tắt

Đặt vấn đề: Hemophilia là một rối loạn đông cầm máu bẩm sinh hiếm gặp, được đặc trưng bởi sự thiếu hụt của các yếu tố đông máu. Tiểu máu là một triệu chứng thường gặp trên những trẻ mắc hemophilia với tỷ lệ từ 28% tới 45%. Mục tiêu nghiên cứu: Xác định tỷ lệ tiểu máu ở bệnh nhân hemophilia nhập viện và mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân hemophilia có tiểu máu. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Cắt ngang mô tả trên 98 bệnh nhân hemophilia nhập viện tại Khoa Sốt xuất huyết-Huyết học, Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ ngày 01/01/2022 đến ngày 31/07/2023. Kết quả nghiên cứu: Tỷ lệ tiểu máu là 22,4% (đại thể chiếm 73%), trung bình khi tuổi tăng 1 đơn vị thì số chênh tiểu máu tăng 30%. Tỷ lệ tăng huyết áp ở nhóm tiểu máu cao hơn nhóm không tiểu máu. Phần lớn bệnh nhân hemophilia tiểu máu đều không tìm thấy nguyên nhân. Không ghi nhận trường hợp nào có eGFR giảm hoặc albumin máu giảm và albumin máu ở nhóm tiểu máu đại thể thấp hơn nhóm vi thể. Đặc điểm bất thường trên hình ảnh học thường gặp nhất ở những trẻ hemophilia tiểu máu là giãn bể thận. Tỷ lệ protein nước tiểu dương tính là 13,3% và 90% mẫu nước tiểu có tỷ lệ hồng cầu biến dạng > 30% với hồng cầu răng cưa là loại hồng cầu biến dạng thường gặp nhất. Kết luận: Nhiều bệnh nhân hemophilia tiểu máu ghi nhận các bất thường về huyết áp, sinh hóa máu, xét nghiệm nước tiểu và hình ảnh học thận-tiết niệu. Vì vậy cần có những nghiên cứu với số lượng mẫu lớn và thời gian theo dõi dài hơn để có thể theo dõi kết cục ở những bệnh nhân này.