ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH HỘI CHỨNG OHVIRA

Doãn Văn Ngọc1, Mã Mai Hiền2, Hoàng Đình Âu3,
1 Trường Đại học Y Dược, Đại học Quốc Gia Hà nội
2 Trường Đại học Y Hà Nội
3 Bệnh viện Đại học Y Hà Nội

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Hội chứng OHVIRA là tên viết tắt của cụm từ Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis, có nghĩa là tắc âm đạo một bên kèm bất sản thận cùng bên. Đây là một hội chứng bất thường niệu dục rất hiếm gặp trên lâm sàng và thường được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và nữ ở tuổi thanh thiếu niên. Hội chứng OHVIRA đặc trưng các bất thường niệu – dục như tử cung đôi, hai cổ tử cung, hai âm đạo, ứ máu trong âm đạo một bên và bất sản thận một bên cùng phía âm đạo bị ứ máu. Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp được chẩn đoán hội chứng OHVIRA tại bệnh viện Đại học Y Hà Nội. Bệnh nhân (BN) nữ 10 tuổi, chưa có kinh nguyệt, vào viện vì đau bụng hạ vị. Siêu âm ổ bụng và cộng hưởng từ (MRI) cho thấy hình ảnh tử cung đôi gồm hai buồng tử cung, hai cổ tử cung, hai âm đạo, ứ dịch và máu trong buồng tử cung- âm đạo bên trái và bất sản thận trái

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Smith NA, Laufer MR: Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril 2007; 87:918e22 2. Sarac A, Demir MK: Herlyn-Werner- Wunderlich syndrome: a rare cause of infertility. Eur Radiol 2009; 19:1306e8
2. Orazi C, Lucchetti MC, Schingo PMS, Marchetti P, Ferro F. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol. 2007;37(7):657-665.
3. Berkowitz CD, Elvik SL, Logan M. A simulated “acquired” imperforate hymen following the genital trauma of sexual abuse. Clin Pediatr (Phila). 1987;26(6):307-309. doi:10.1177/000992288702600609
4. Burgis J. Obstructive Müllerian anomalies: case report, diagnosis, and management. Am J Obstet Gynecol. 2001;185(2): 338-344.doi: 10.1067/ mob.2001.116738
5. Candiani GB, Fedele L, Candiani M. Double uterus, blind hemivagina, and ipsilateral renal agenesis: 36 cases and long-term follow-up. Obstet Gynecol. 1997;90(1): 26-32. doi: 10.1016/ S0029-7844(97)83836-7
6. Rechberger T, Kulik-Rechberger B. [Congenital anomalies of the female reproductive tract--diagnosis and management]. Ginekol Pol. 2011;82(2):137-145.
7. Pfeifer SM, Attaran M, Goldstein J, et al. ASRM müllerian anomalies classification 2021. Fertil Steril. 2021; 116(5): 1238-1252. doi: 10.1016/ j.fertnstert.2021.09.025
8. Kabiri D, Arzy Y, Hants Y. Herlyn-Werner- Wuderlich syndrome: uterus didelphys and obstructed hemivagina with unilateral renal agenesis. Isr Med Assoc J. 2013;15(1):66.



9. Vercellini P, Daguati R, Somigliana E, Viganò P, Lanzani A, Fedele L. Asymmetric lateral distribution of obstructed hemivagina and renal agenesis in women with uterus didelphys: institutional case series and a systematic literature

review. Fertil Steril. 2007;87(4):719-724.
10. Buttram VC, Gibbons WE. Müllerian anomalies: a proposed classification. (An analysis of 144 cases). Fertil Steril. 1979; 32(1): 40-46. doi: 10.1016/ s0015-0282(16)44114-2